ガングリオシドーシス

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 遺伝的にガングリオシドという糖脂質を分解する酵素が欠損しているために神経系にガングリオシドが蓄積し、その結果重篤な発達障害、神経障害を起こす病気です。
 ガングリオシドーシスは、ライソゾーム病の一群に入ります。
 およそ生後5~6ヶ月齢で発症します。兆候として、うまく歩けない、転ぶといった歩行に関する異常が一時的に表れては消える「間欠性跛行(かんけつせいはこう)」があげられます。そのほか、頭の震えや姿勢を保つことが難しくなるなどの運動失調が多く見られます。
 進行するにつれ、以下のような症状が見られるようになります。
  ・バランスの欠如
  ・全身性の麻痺
  ・接触や音に対する過剰反応
  ・歩行・起立不能
  ・角膜の混濁による視力障害
  ・頭部、四肢から全身へと広がる筋緊張
  ・痙攣
終末期には呼びかけに無反応になる、眠り続けるといった状態になり、生後1~2年齢前後で死に至ります。
アフェクテッドは発症する可能性があります。当犬舎ではアフェクテッドの仔犬が産まれる事はありません。